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Macroglobulinemia di Waldenström
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Un’introduzione alla macroglobulinemia di Waldenström
Image: Anticorpo IgM macroglobulinemia di Waldenström
La macroglobulinemia di Waldenström (WM; anche nota come linfoma linfoplasmocitico) è un raro tumore linfoproliferativo dei linfociti B a basso grado di malignità, caratterizzato da piccoli linfociti, gammopatia monoclonale IgM e infiltrazione linfoplasmocitica nel midollo osseo.1,2,3
La patologia prende il nome dal medico svedese Jan Gösta Waldenström, che è stato il primo a identificarla.1,3
La macroglobulinemia di Waldenström rappresenta circa il 2% di tutti i tumori ematologici maligni.4 Il tasso di incidenza standardizzato per età segnalato è di 3,4 per milione nella popolazione maschile e 1,7 per milione nella popolazione femminile negli Stati Uniti, e rispettivamente 7,3 e 4,2 per milione nella popolazione standard europea.5
Si ritiene che le cellule maligne nella macroglobulinemia di Waldenström abbiano origine da cellule in una fase tardiva del processo di differenziazione dei linfociti B, derivanti dall’arresto dei linfociti B a seguito di ipermutazione somatica nel centro germinale e prima della differenziazione terminale in plasmacellule.1
È classificata come linfoma non Hodgkin (NHL) ed è caratterizzata da un decorso clinico indolente a lenta progressione.2 È una patologia che generalmente colpisce la popolazione anziana e la causa di decesso è tipicamente legata a più comorbidità associate all’età avanzata, anziché alla malignità.1
Nonostante un decorso clinico indolente, il trattamento tempestivo della macroglobulinemia di Waldenström nei pazienti sintomatici può essere essenziale per gestire anemia, neuropatia periferica e altri sintomi, e per evitare danni irreparabili agli organi o complicazioni potenzialmente fatali (come la sindrome da iperviscosità).2,6
Macroglobulinemia di Waldenström
Opzioni terapeutiche
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Studi attualmente in corso
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