SINTOMI
Ottenete maggiori informazioni sui sintomi della macroglobulinemia di Waldenström.
Sintomi della macroglobulinemia di Waldenström
In questa sezione troverete maggiori informazioni sui sintomi della macroglobulinemia di Waldenström, che possono comprendere1:
- Predisposizione alla formazione di lividi
- Sanguinamento dal naso o dalle gengive
- Affaticamento
- Debolezza
- Respiro affannoso
- Febbre, sudorazione notturna
- Mal di testa
- Inspiegabile perdita di peso
- Confusione
- Gonfiore addominale e diarrea
- Neuropatia periferica (intorpidimento, debolezza o dolore alle mani o ai piedi)
- Cambiamento di colore della punta delle dita in caso di esposizione al freddo
- Alterazioni della vista (possono includere visione offuscata e “sdoppiamento” della vista)
- Ingrossamento dei linfonodi
- Infezioni
- Lesioni cutanee in rilievo rosa o color carne
Dall’affaticamento eccessivo all’ingrossamento dei linfonodi: i pazienti affetti da macroglobulinemia di Waldenström presentano diversi sintomi che potrebbero indicare a un medico i primi segni della patologia.
“Almeno il 25% dei pazienti è asintomatico al momento della diagnosi.”1
Morel P and Merlini G. Expert Rev Hematol. 2012.
Manifestazioni cliniche della macroglobulinemia di Waldenström
Manifestazioni cliniche della macroglobulinemia di Waldenström
Le manifestazioni cliniche della macroglobulinemia di Waldenström comprendono epatomegalia (20%), splenomegaly (15%),
e linfoadenopatia (15%).3 Gli esiti patologici nella WM sono dovuti all’infiltrazione di piccoli linfociti nel midollo osseo e a gammopatia monoclonale IgM.1 I sintomi neurologici e visivi derivano dall’iperviscosità e dalla riduzione del flusso sanguigno, mentre il sanguinamento è spesso causato dal legame delle IgM con i fattori della coagulazione.1 La crioglobulinemia può portare a orticaria da freddo e alla sindrome di Raynaud.1 Alcuni studi hanno dimostrato un’associazione tra il virus dell’epatite C, disturbi autoimmuni e la WM.1,4 La predisposizione familiare viene segnalata in una percentuale di casi fino al 20%, e questi pazienti generalmente presentano un maggior grado di coinvolgimento del midollo osseo in età più precoce.1
La differenziazione in plasmacellule è alla base di molti dei sintomi e delle caratteristiche cliniche della macroglobulinemia di Waldenström
In questo estratto dal simposio satellite BeiGene in occasione di EHA 20205, 2, il dott. Roger Owen spiega come la differenziazione in plasmacellule è alla base di molte delle caratteristiche cliniche della macroglobulinemia di Waldenström.
Il dott. Owen approfondisce la nozione di differenziazione in plasmacellule, in cui i linfociti B si differenziano in plasmacellule, e la centralità di questo processo per gran parte della biologia e per molte delle caratteristiche cliniche osservate nella macroglobulinemia di Waldenström.6 La misura in cui si verifica questa differenziazione varia da un paziente all’altro ed è proprio questo processo, anziché l’estensione della malattia in sé, che probabilmente determina il livello di IgM.6,7 In gran parte dei pazienti, i linfociti B con espressione di CD20 e capacità di divisione cellulare sono predominanti e sono probabilmente responsabili dei sintomi di tipo “bulk”, come anemia, sintomi sistemici e adenopatia.6]
Il dott. Owen spiega come la componente plasmacellulare (che può essere una componente minore in alcuni pazienti e una componente molto dominante in altri) subisce una differenziazione terminale, non presenta l’espressione di CD20 ed è generalmente priva della capacità di divisione cellulare. Spiega inoltre che queste cellule sono responsabili della secrezione di IgM e potrebbero costituire una componente più razionale di cui tener conto quando si analizzano fenomeni correlati alle paraproteine, come iperviscosità, neuropatia e malattia da agglutinine fredde (CAD).6,7
Lezione: il dott. Roger Owen spiega come la differenziazione in plasmacellule è alla base di molte delle caratteristiche cliniche della macroglobulinemia di Waldenström.
